¿Cómo se trata el síndrome de Marfan?-SALUD VIDA Y BELLEZA

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¿Cómo se trata el síndrome de Marfan?

Los avances en el tratamiento han mejorado notablemente las perspectivas para los niños y adultos afectados. Actualmente, la expectativa de vida de las personas con síndrome de Marfan que reciben el tratamiento adecuado es de aproximadamente 70 años.

La mayoría de los problemas asociados con el síndrome de Marfan puede tratarse en forma eficaz siempre y cuando se los diagnostique lo más pronto posible. Por lo general este trastorno debe ser tratado por un equipo de especialistas supervisados por un solo médico familiarizado con todos sus aspectos...

El peligro más grande es la muerte repentina producida por una ruptura en la aorta. Esto puede suceder simplemente como consecuencia de la debilidad de la aorta o como resultado de una actividad física o emocional extrema que produzca un aumento de la presión sanguínea. Se recomienda a los niños y adultos con síndrome de Marfan abstenerse de realizar ejercicio intenso, de practicar deportes de contacto y de levantar objetos pesados. Sin embargo, muchas personas afectadas pueden realizar actividades menos intensas, como caminar, montar en bicicleta y nadar, bajo la supervisión de su médico.

Se recomienda realizar un ecocardiograma una vez al año o con más frecuencia para determinar si la aorta se está dilatando. Éste y otros exámenes del corazón y de la aorta (como las tomografías computarizadas o resonancias magnéticas) pueden alertar al especialista antes de que los problemas de la aorta y otras estructuras del corazón se vuelvan graves. A veces es necesario tomar medicamentos para la hipertensión llamados betabloqueadores, ya que estos medicamentos reducen la fuerza y la frecuencia de los latidos del corazón y las exigencias a las que se somete la aorta. Los estudios sugieren que los betabloqueadores pueden reducir el ritmo de dilatación de la aorta y ayudar a evitar su ruptura.

También existen operaciones que han resultado exitosas para el tratamiento de la dilatación de la aorta antes de que exista el peligro de ruptura. En esta operación se sustituye la válvula aórtica defectuosa y el trozo adyacente de la aorta por una válvula artificial fijada a un tubo sintético. Un estudio realizado recientemente comprobó que el realizar la cirugía preventiva temprana para tratar la dilatación aórtica es mucho más seguro que esperar hasta que sea necesaria una cirugía de emergencia. Con cirugía preventiva, la tasa de mortalidad fue del 1,5 por ciento frente al 12 por ciento para los pacientes sometidos a una cirugía de emergencia.

Cuando es necesario, también pueden corregirse o sustituirse otras válvulas defectuosas del corazón mediante intervenciones quirúrgicas. Después de someter a un paciente a una operación para reemplazar una de sus válvulas cardíacas, se le administran medicamentos anticoagulantes durante el resto de su vida, ya que la sangre tiende a coagularse al entrar en contacto con válvulas artificiales.

La mayoría de las personas con síndrome de Marfan tiende a padecer infecciones de las válvulas cardíacas debido a sus anomalías. Es necesario tratarlas en forma preventiva con antibióticos orales antes de realizar cualquier procedimiento dental de rutina (incluida limpieza, obturaciones o empastes y extracciones) o cualquier tipo de cirugía para evitar la infección de las válvulas debida al ingreso de bacterias en el flujo sanguíneo. Las personas que se han sometido a una cirugía de reemplazo de válvulas requieren dosis más altas de antibióticos, que por lo general se inyectan.

A menudo, la escoliosis puede corregirse con terapia física, el uso de aparatos ortopédicos o cirugía. Los dientes apiñados pueden ser corregidos mediante ortodoncia. Los exámenes oculares regulares y el tratamiento temprano y constante pueden reducir los problemas de los ojos. Las retinas desprendidas pueden corregirse mediante una cirugía con láser “sin sangre”. Los tratamientos hormonales también pueden ayudar a controlar las deformaciones de la columna vertebral y el crecimiento general del individuo. Asimismo, una terapia de apoyo psicológico puede resultar beneficiosa para algunos pacientes.

Las mujeres con síndrome de Marfan que quedan embarazadas son tratadas como de alto riesgo, tengan o no síntomas de una aorta dilatada. Corren un riesgo mayor de sufrir una ruptura de la aorta durante el embarazo.